在大眾的觀念里，年輕人身強(qiáng)體壯，與腦血管疾病幾乎“絕緣”，可偏巧今年35歲，剛到而立之年的范先生，就在毫無(wú)征兆的情況下突發(fā)腦出血意外，甚至一度意識(shí)不清。經(jīng)進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)，他不幸患上了煙霧病。這是一種發(fā)生于顱內(nèi)、病因不明的腦血管疾病，又稱(chēng)“自發(fā)性腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥”，因其代償性異常血管網(wǎng)造影形似“煙霧”而得名。

　　蹊蹺的腦出血惹出“煙霧病”

　　2021年底，35歲的范先生在無(wú)明顯誘因的情況下，突然感到一陣劇烈頭痛，隨即出現(xiàn)意識(shí)不清狀況，語(yǔ)無(wú)倫次、方向感缺失。急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT檢查，提示其腦室系統(tǒng)出血擴(kuò)展，左側(cè)額葉低密度灶，符合腦室出血急性期表現(xiàn)。

　　經(jīng)及時(shí)治療，范先生的病情總算穩(wěn)定了下來(lái)。正當(dāng)家人驚魂初定之際，進(jìn)一步的頭頸部CTA檢查，找到了這次腦出血的蹊蹺根源。范先生很可能不幸患上了煙霧病，醫(yī)生告誡家屬，煙霧病引發(fā)的腦出血非常容易復(fù)發(fā)，應(yīng)及早干預(yù)治療。

　　今年3月初，在親友的極力推薦下，范先生來(lái)到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院，以尋求進(jìn)一步治療。

　　“煙霧”來(lái)襲 大意不得

　　范先生年紀(jì)輕輕，就被煙霧病纏上，那么這究竟是一種怎樣的疾病，又有多大危害呢?

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科學(xué)術(shù)副院長(zhǎng)兼神經(jīng)外科6A病區(qū)主任于耀宇介紹道，煙霧病是一種病因不明的慢性腦血管病，以頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)末端及大腦前動(dòng)脈(ACA)、大腦中動(dòng)脈(MCA)起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞，腦底穿支動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征。

▲ 煙霧病可進(jìn)展為腦梗死或(和)腦出血

　　煙霧病雖進(jìn)展緩慢，但危害不容小覷。隨著病程進(jìn)展，當(dāng)主干動(dòng)脈狹窄或閉塞，代償血管網(wǎng)“力不從心”，難以擔(dān)負(fù)起向腦組織供血的重任時(shí)，可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)生的短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)或(和)腦梗死。根據(jù)缺血部位和缺血程度不同，患者可出現(xiàn)偏癱、言語(yǔ)不清或失語(yǔ)，也可出現(xiàn)視力減退、視野缺損等臨床表現(xiàn)。

　　而煙霧狀代償擴(kuò)張血管的血管壁很薄，一旦破裂出血，患者往往會(huì)劇烈頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)不清，嚴(yán)重者可短時(shí)間內(nèi)昏迷甚至死亡。還有部分患者雖經(jīng)救治，仍可遺留嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。

　　對(duì)此，于耀宇主任鄭重提醒，煙霧病好發(fā)于兒童和青壯年人群。國(guó)內(nèi)外研究表明，該病尤以5-9歲和35-39歲為發(fā)病高峰，且呈現(xiàn)家族聚集性特點(diǎn)。對(duì)于有家族病史者，以及持續(xù)出現(xiàn)不明原因頭暈頭痛、單側(cè)肢體乏力等癥狀者，有必要及時(shí)就醫(yī)，以排除煙霧病可能。不要因?yàn)椤斑€年輕”，就麻痹大意，放松警惕，進(jìn)而延誤治療時(shí)機(jī)。

　　科學(xué)評(píng)估 定制血運(yùn)重建方案

　　剛?cè)朐旱姆断壬庾R(shí)狀態(tài)時(shí)好時(shí)壞，人非常消瘦，精神萎靡。神經(jīng)外科于耀宇主任團(tuán)隊(duì)第一時(shí)間為其完善相關(guān)檢查，DSA檢查顯示，患者雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈纖細(xì)，雙側(cè)大腦前、中動(dòng)脈主干節(jié)段性狹窄，中遠(yuǎn)端分支明顯減少，局部見(jiàn)代償性異常血管網(wǎng)，符合煙霧病特征。

▲ 異常血管網(wǎng)形似“煙霧”

　　結(jié)合患者的影像檢查報(bào)告，于耀宇主任團(tuán)隊(duì)針對(duì)病情和治療方案展開(kāi)審慎的討論和評(píng)估，一致商定患者雙側(cè)大腦半球多發(fā)供血區(qū)灌注不足，左側(cè)額葉部腦出血已過(guò)急性期，異常小血管仍可能反復(fù)破裂出血，應(yīng)盡快通過(guò)血運(yùn)重建手術(shù)，改善顱內(nèi)血供、改善灌注、預(yù)防缺血性及出血性卒中二次發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。

　　根據(jù)《煙霧病治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》，外科手術(shù)是目前治療煙霧病的主要手段，常分為直接血運(yùn)重建術(shù)、間接血運(yùn)重建術(shù)以及聯(lián)合(直接+間接)血運(yùn)重建術(shù)，具體術(shù)式需患者的個(gè)體化病情特點(diǎn)來(lái)綜合研判。

▲ 手術(shù)重建新的腦血運(yùn)通道

　　在充分考慮范先生病情特點(diǎn)的前提下，神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)選擇了先左后右的手術(shù)方案，分兩個(gè)階段完成整個(gè)重建手術(shù)，即先通過(guò)手術(shù)盡快建立起左側(cè)腦部血流側(cè)支循環(huán)通路，擺脫對(duì)煙霧狀血管的依賴，待情況穩(wěn)定后，再進(jìn)行右側(cè)手術(shù)。以最大限度避免腦血供恢復(fù)后，短時(shí)間內(nèi)灌注過(guò)度所引發(fā)的腦出血風(fēng)險(xiǎn)。

　　搭“橋”鋪“路”　聯(lián)合手術(shù)重建顱內(nèi)血運(yùn)

　　在將治療方案及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與患者家屬充分進(jìn)行溝通，并取得同意后，3月5日神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)“雙管齊下”，為范先生順利開(kāi)展了左側(cè)顳淺動(dòng)脈—大腦中動(dòng)脈搭橋+硬膜翻轉(zhuǎn)貼敷及顳肌貼敷的聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)。術(shù)后，通過(guò)抗感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善腦循環(huán)等一系列對(duì)癥支持治療，范先生恢復(fù)良好。

▲ DSA顯示左側(cè)腦供血側(cè)支循環(huán)已逐步建立

　　7月中旬，范先生遵照醫(yī)囑來(lái)醫(yī)院復(fù)查，不僅體重回到了腦出血前的水平，精神狀態(tài)也明顯好轉(zhuǎn)。再次行DSA檢查顯示，左側(cè)大腦中動(dòng)脈遠(yuǎn)端血管豐富，表明該側(cè)腦供血側(cè)支循環(huán)已逐步建立，缺血腦組織得到了及時(shí)挽救，符合手術(shù)預(yù)期。

▲ 神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)開(kāi)展手術(shù)

　　在進(jìn)一步明確手術(shù)指征，完善預(yù)案后，神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)為范先生展開(kāi)了第二階段手術(shù)——即右側(cè)聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)，以改善腦組織灌注，恢復(fù)腦功能。經(jīng)過(guò)2個(gè)小時(shí)的手術(shù)，順利達(dá)成預(yù)期目標(biāo)。

　　截止發(fā)稿，范先生的身體狀況持續(xù)好轉(zhuǎn)中，未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥?！?月份剛來(lái)醫(yī)院時(shí)整個(gè)人瘦骨嶙峋，意識(shí)狀態(tài)起伏不定。這次再來(lái)醫(yī)院就像換了個(gè)人似的，特別開(kāi)朗?！惫艽册t(yī)生面露欣慰地說(shuō)道。

　　在藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)的共同努力下，籠罩在范先生頭頂?shù)摹懊造F”已逐漸消散?，F(xiàn)在的范先生，對(duì)恢復(fù)正常生活充滿了期待和向往。