拉特蘭宗座醫(yī)院夾竹桃

維多利亞醫(yī)學(xué)院威廉漢密爾頓

概述：

源石結(jié)晶所導(dǎo)致的主動脈夾層是一種嚴(yán)重病癥，意味著主動脈內(nèi)層出現(xiàn)撕裂。血液從撕裂處涌入主動脈壁，導(dǎo)致主動脈內(nèi)層和中層剝離，形成充滿血液的假腔血液源石粒子會隨著撕裂處涌入夾層形成栓塞，當(dāng)血源石濃度提高時，撕裂處結(jié)晶簇的形成概率也會大幅增大，從而導(dǎo)致結(jié)晶在假腔內(nèi)存積，使假腔穿透主動脈外壁的概率大大提高，進而危及生命。

癥狀：

1.胸部或上背部突然劇烈疼痛，常被描述為撕裂或剪開感，向上延伸至頸部或向下延伸至下背部

2.突然劇烈腹痛

3.意識喪失

4.類似卒中癥狀，身體一側(cè)無力或癱瘓

病因

主動脈夾層發(fā)生于主動脈壁的薄弱部位。長時間接觸源石活動可導(dǎo)致血源石濃度大幅增加進而誘發(fā)礦石病，源石結(jié)晶導(dǎo)致的主動脈夾層患者常伴有中度到重度礦石病。1-2-H1血管壁型和1-2-H2血管膜型礦石病是非常常見的源石式主動脈夾層的誘因，當(dāng)結(jié)晶簇于血管膜內(nèi)增生以及實體與向外增生的過程中往往會導(dǎo)致內(nèi)層的撕裂進而形成假腔。極少數(shù)情況下，主動脈夾層可由胸部外傷性損傷引起，如天災(zāi)導(dǎo)致的胸部大面積創(chuàng)口外傷或者源石工業(yè)的機器碾壓傷。

根據(jù)受影響的主動脈部位，主動脈夾層可分為以下兩種類型：

維多利亞A型---這種類型更為常見和危險，涉及主動脈離開心臟的部位出現(xiàn)撕裂或升主動

脈撕裂，斷層造影可見3.1o……5.7o結(jié)晶簇形成，可能延伸至腹部。

維多利亞B型---僅涉及降主動脈撕裂，結(jié)晶簇往往由源石纖維取代，但是不排除有可能形成大量結(jié)晶簇。也可能延伸至腹部。

診斷：

突發(fā)的撕裂樣或擊穿樣胸部疼痛，輕輕拍擊由灼痛感。

胸部X線檢查顯示主動脈增寬

TEE

CT

MRA

維多利亞A，B型源石發(fā)主動脈夾層手術(shù)式

1.術(shù)前對患者使用β受體阻滯劑和硝普鈉可以降低心率和血壓至100~120mmHg或更低，血壓應(yīng)降至能保持重要臟器灌注的最低水平，從而防止主動脈夾層惡化并且穩(wěn)定血壓方便手術(shù)。安撫患者情緒，平復(fù)患者心情。

2.注射礦石病抑制劑，避免體內(nèi)源石活性化

3.搭建體外循環(huán)

3.?手術(shù)中，盡可能多地切除剝離的主動脈，阻止血液進入主動脈壁。觀察晶簇狀態(tài)以及分布，形態(tài)，組織契合程度。晶簇游離，使用外科用結(jié)晶細(xì)胞結(jié)合抑制劑（SOCCBI）使與源石結(jié)晶分離的組織減少排異反應(yīng)，迅速阻斷源石代謝。配合使用重組組織型抑晶蛋白（rt-OA)?血漿原晶粒吸附劑（萊茵B(yǎng)劑）減少游離源石結(jié)晶簇后對原血管壁以及內(nèi)膜的影響。如果有必要可以使用微射線療法分解小部分殘留的源石纖維束，并用治愈性技藝加以適當(dāng)恢復(fù)。然后用人造導(dǎo)管（維多利亞23C-KK型重造主動脈弓）重建主動脈，需要對患者種族所對應(yīng)的型號加以區(qū)分。（kk這里用的例子代表菲林，不代表規(guī)范型號，酌情考究）如果主動脈受損導(dǎo)致主動脈瓣滲漏，可以同時進行置換。新瓣膜會被植入用于重建主動脈的移植物中。

需要注意的是對于血液源石濃度超過0.3u/L的嚴(yán)重情況無法進行體外循環(huán)，繼不予考慮主動脈弓置換。

4.維多利亞B型源石發(fā)主動脈夾層手術(shù)與用于糾正?A 型主動脈夾層的手術(shù)相似。有時，可在主動脈中放置支架（一種用于支撐的小鋼絲網(wǎng)管），以配合藥物修復(fù)復(fù)雜的 B 型主動脈夾層。

5．術(shù)后需要患者長期使用降壓類藥物，術(shù)后十四天服用血液結(jié)晶促排擠劑減少血液內(nèi)流動的源石濃度，宜于恢復(fù)減少并發(fā)癥?？梢赃x用可以選用可替朋（Catiepean），地米朋(Deminpean)莫西尼朋（Moseiruepean）等。術(shù)后注意：血壓，飽和度，心率/律，中靜壓，尿量，神經(jīng)癥狀和體征，肢端血壓，脈搏及溫度等；胸液量；輔助檢查：血常，電解，胸片和肝功腎功 。如果是主動脈弓置換，嚴(yán)控血壓于24h內(nèi)維持100～120mmHg，防止吻合口出血、滲血或撕裂，同時可以減少腦并發(fā)癥概率。建議應(yīng)用廣譜抗生素至少三天。