重癥肌無力和脂質(zhì)沉積性肌病如何鑒別?
重癥肌無力和脂質(zhì)沉積性肌病的病因各不相同。重癥肌無力是自身免疫性疾病,而脂質(zhì)沉積性肌病是由于影響脂質(zhì)代謝的一些酶或肉毒堿等缺乏,直接或間接地干擾了肌肉細(xì)胞內(nèi)的脂質(zhì)代謝,導(dǎo)致異常的脂滴在肌纖維細(xì)胞中的積聚。兩者的臨床表現(xiàn)有交叉重疊,均表現(xiàn)肌無力,易疲勞,近端受累重于遠(yuǎn)端,因此兩者并存時(shí)要注意識(shí)別。重癥肌無力呈波動(dòng)性,晨輕暮重;脂質(zhì)沉積性肌病為進(jìn)行性肌無力。病理檢查重癥肌無力細(xì)胞內(nèi)有淋巴細(xì)胞聚集,周圍有小壞死灶;脂質(zhì)沉積性肌病肌肉活檢脂滴明顯增多,部分肌纖維輕度萎縮,內(nèi)有大小不等空泡。
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