先心病肺動脈高壓重度先心病患者求醫(yī)經(jīng)歷，與不幸的病友交流討論。

來，先上圖

生來苦命———————————————————

很不幸，UP本人就是此病的患者。

這是一篇先心病肺動脈高壓（極重度）患者的實錄，以UP（患者）本人第一視角來描述。給各位和我一樣的重度病友及家人一些真實講述和建議幫助。

99年生于江蘇省，當(dāng)時父母是外出到江蘇打工。不幸出生時自帶先天性心臟病。當(dāng)時醫(yī)療條件及父母的經(jīng)濟情況，根本不足以支撐巨額的心臟移植手術(shù)（當(dāng)?shù)蒯t(yī)院在回天乏術(shù)的情況下給的建議）費用。

所幸當(dāng)時我的這個先天性心臟病，還不足以要了我的命?？赡苣菚r候問題單一吧，還沒有肺動脈高壓！

母親悉心照顧，父親在外為了我的疾病到處奔波，那時也幸虧身在窮人家，要是有錢人家分分鐘聽了醫(yī)生的話做心臟移植的話，別說現(xiàn)在23歲了，可能我早已夭折了。

那時父親遇到一個當(dāng)年軍隊上面退役下來的老醫(yī)生（老醫(yī)生自己開的診所）。聽了我父親從大醫(yī)院里面得到的建議后，極力勸阻我父母他們說，“不說你們現(xiàn)在沒這筆錢，就算有，千萬不能換，不然到時候想多活一刻都不行”。

我父母雖然不懂文化，但是好在母親聰明懂得那個老醫(yī)生給我們的建議原理。

后面老醫(yī)生說：“如果聽我的，這個娃娃我可以給你們保證活出20歲（可笑的是，當(dāng)時那家大醫(yī)院說如果不做移植手術(shù)，這孩子很難活過12歲），但千萬不能讓他做體育運動。以后我們國家醫(yī)學(xué)發(fā)達了，說不一定還有得救?！?/p>

往后在江蘇的那幾年兒童時光（4~5歲）里，全靠那位老醫(yī)生的治療，那時候不管我父母有沒有錢，去了他都給我們用藥醫(yī)治的。

懂事之后，我也知道了一些心臟方面的常識了，也知道當(dāng)時老醫(yī)生說的和，考慮的是什么意思。

這個病當(dāng)時的醫(yī)療水平，即使做了心臟移植，即使本身免疫排異降到最小，最多1-2年，又得重新更換心臟。別說普通人家，就算中產(chǎn)家庭都要叫天。

20年前只有北京有修補心臟的手術(shù)，但是能做的都非常有限。就這之后就一直保養(yǎng)治療，一年后。因為我們是外地人，不能在當(dāng)?shù)鼐蛯W(xué)，父母沒辦法領(lǐng)著我們回到故鄉(xiāng)上學(xué)，我因為這個疾病，教育延遲到了6、7歲的時候。當(dāng)時老師們說，年齡太大了，如果從幼兒園開始的話時間不行，直接上一年級吧，就是直接從小學(xué)階段開始的。

平淡多病的童年青春時光————————————

往后20年的兒童和少年青春學(xué)習(xí)生活身體上其實也沒什么太大的問題，就是平時比別人容易體弱多病的狀況。人對一件事的記憶重心程度是會隨著時間和條件好轉(zhuǎn)和改變減小的，所以指導(dǎo)我初中結(jié)束那次升學(xué)考試，因為我不能做體育考試項目。學(xué)校讓去醫(yī)院出一個先心病證明書就可以不用考體育了，本門科目給個及格分就行。

然后就隨便去市三甲醫(yī)院照了一個彩超（就是超聲心動圖）。當(dāng)時結(jié)果顯示已經(jīng)有肺動脈高壓的萌芽了，那時候還能有手術(shù)機會，可是一是沒錢，二是沒時間我們壓根就沒聽過肺動脈高壓這個詞，父母和自己都不懂，外加醫(yī)生也沒有說得詳細(xì)，就一味讓去手術(shù)。然后父母覺得我這幾年狀況很好應(yīng)該不會有什么問題了，因為初中那幾年其實剛開始初二以前是可以跑步（短跑）的，長跑會呼吸困難-難受。

然后其他身體也還行。所以沒有聽從當(dāng)時醫(yī)生的建議去“上級醫(yī)院做手術(shù)，先別管讀書的問題了。”當(dāng)時我和父母就是不當(dāng)一回事，以為這樣耽誤了自己的學(xué)業(yè)。

后來又過了很多年，也就是21年底我大學(xué)畢業(yè)實習(xí)半年因為疫情提前回來了。那個冬天，因為我剛實習(xí)回來，生活作息不規(guī)律，外加先心病肺動脈高壓（當(dāng)時嚴(yán)重程度未知），隨即病發(fā)，病情危及，過程進展速度很快。要不是就醫(yī)及時的話，現(xiàn)在就已經(jīng)墳頭草了。

以下是親身經(jīng)歷，發(fā)病過程以及癥狀：

一開始腹脹、惡心、食欲減退，那時候你會懷疑是不是胃部的問題，很容易掛消化內(nèi)科，不注意的話很容易誤診耽誤病情，因為肚子里面有水會導(dǎo)致你的胃不舒服，半夜三更被折磨醒，嘔吐惡心，此時你不會感覺有什么疼痛啊，不舒服，你只會感覺整天吃不下飯無精打采。所以這是心衰的誤區(qū)，很多人當(dāng)成消化系統(tǒng)的問題。

然后，兩天后雙下肢水腫，你的肝和腎因為心衰的原因供血不足，會引起、尿蛋白、肝區(qū)淤血，超聲下肝臟腫大，然后腹腔積水導(dǎo)致腹脹，你伸手摸腹部會感覺自己肚子里面有腫塊硬塊，實際上就是肝出問題了。很容易導(dǎo)致誤診乙肝表面抗原陽性，像極了肝硬化癥狀。

第一天、第二天兩條腿水腫，你會以為是腳出問題了。蹲下去上廁所起不來，腿部肌肉炸裂肝，這是水腫造成的。所以心衰怕冷、怕冬天、怕血液不循環(huán)，這就會造成以上各種并發(fā)癥。

話說久病成良醫(yī)，開始我的醫(yī)學(xué)常識了，因本文屬UP主以自身經(jīng)歷撰寫，非專業(yè)醫(yī)療人員。如有專業(yè)的、尊敬的醫(yī)生們求口下留情，求指正。

這時醫(yī)院給的應(yīng)該是積極的對癥治療，先解決癥狀再說，要不然小命就沒了。

但這不是長久之計，因為隨著先心病合并肺動脈高壓的爆發(fā)和持續(xù)增快進展的肺動脈高壓，會很容易讓你再次心衰。千萬不要讓心衰進展，不然你哭都沒力氣了。

這時候在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院緩解癥狀之后，如果當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平有限經(jīng)濟還不是很發(fā)達的地區(qū)的話，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院是不會給你開出能治病的藥的（就是靶向藥）。原因是有兩個，一是，有些不發(fā)達地區(qū)的醫(yī)院醫(yī)療系統(tǒng)藥庫有限，他醫(yī)院系統(tǒng)給你開不出來；二是，非此病的專業(yè)醫(yī)生（一些當(dāng)?shù)氐亩夅t(yī)院）甚至都不知道我們的這種病要用的藥，可能藥名都沒有聽說過。

所以這時候緩解癥狀后，你要趕緊去當(dāng)?shù)厥♂t(yī)或者更高級的醫(yī)院做相應(yīng)的檢查治療，然后這些上級醫(yī)院的醫(yī)生，一般會給你開出有用的藥。用于緩解控制住可怕的肺動脈高壓，要不然第二次心衰只是時間問題。

記住，一定要遵醫(yī)囑用藥。我當(dāng)時就是這種情況，要不是用藥得當(dāng)，那真的不敢想了。

接下來是UP主本人的用藥名單主藥，每個人病情不一樣。請以就診醫(yī)院醫(yī)生醫(yī)囑為準(zhǔn)，切勿模仿。馬昔騰坦+司來帕格+西地那非，還有一些輔藥。

我們這種由于先心病導(dǎo)致的肺動脈高壓情況，簡稱：繼發(fā)性肺動脈高壓，然后還分兩種不同程度的情況，如果先是動力型肺動脈高壓，那比較輕，北京醫(yī)院可以做完心臟病的手術(shù)之后有很多病友患者的情況都是可以恢復(fù)的，這是有手術(shù)機會的情況；另一種是已經(jīng)變成阻力型肺動脈高壓了，就是本UP主目前的情況。這時候只能看運氣和藥物治療效果，等待看能不能重新獲得手術(shù)機會了。

先心病肺動脈高壓，是一種由于患兒年幼時沒有得到有效的根治性治療發(fā)展而來的一種組合病。如果病發(fā)之時，情況嚴(yán)重之時或者平時不注意的話，就會導(dǎo)致由心臟引起的肺動脈高壓持續(xù)增速加重，這時再得不到有效的治療時，患者最終就會走向沒有辦法的“艾森曼格綜合征?！?/p>

心屬人體生命之動能，血液如同載著生命之靈的河流之水。人體各組織所需的養(yǎng)分精華由血管經(jīng)流的血液抵達身體各處。動脈血循環(huán)一周后變成低氧的靜脈血流回心臟的右心房和右心室然后泵到肺動脈中，然后經(jīng)由肺泡再次進行氧合，而后血液再次賦予生命之精從左心房和左心室再次運向全身。而肺動脈高壓，由于肺動脈血管的病變或者心臟功能的缺失，就如同一道擋在生命之門上的魔鬼，這時人體的心臟為了患者的生命會本能的啟用代償功能與其對抗，但這也會讓先心患者原本不全的心臟付出更大的代價。當(dāng)代償功能耗盡時，生命也就走向了消亡的邊緣?；颊邥烙谕纯嗲译y以修正的多次心衰。

此時患者生命嚴(yán)重縮短，生活質(zhì)量如同一攤爛泥?？蛇@就是患者需要每天面對的生活，有一支無形的死神鐮刀隨時奪走肺動脈高壓患者的生命，而這也許就在某一次無法搶救的心衰之間。

這也就是目前UP主的真實經(jīng)歷，相信有很大一部分病友群體，同UP主一樣也在簡歷著惡魔般的疾病。

陽光總在風(fēng)雨后————————————————

2021年起，UP由于病發(fā)先后就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，轉(zhuǎn)診于省醫(yī)，求醫(yī)至北京，最終疾病在北京得到有效的治療，在一段時間的科學(xué)治療下身體情況逐漸好轉(zhuǎn)?，F(xiàn)生活狀態(tài)平穩(wěn)，步行運動量也已恢復(fù)往日水平。

?現(xiàn)在心中等的就是那夢寐以求的根治性手術(shù)機會。

希望小編本人以及和小編是同樣情況的病友都能有機會手術(shù)，因為周圍的很多人已經(jīng)在滿足手術(shù)指征的情況下就行了根治性手術(shù)，且大多得以恢復(fù)好轉(zhuǎn)、不幸的我們也不應(yīng)該隨意放棄希望，但只要積極控制，合理用藥，即使沒有手術(shù)機會，也能少受許多病痛的折磨。

患此病的患者，日常生活避免過度勞累、飲食清淡、切勿暴飲暴食，避免情緒緊張激動。注意休息。只要肺動脈高壓得以緩解后，身體上的癥狀就不會很痛苦了，生活質(zhì)量也能提升許多。

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注：本文是以患者的真實視角紀(jì)實而發(fā)。文中的相關(guān)醫(yī)學(xué)信息僅供閱讀，與專業(yè)醫(yī)學(xué)知識及道理出入較大，請勿以本文中的內(nèi)容為準(zhǔn)！