（一）概述：不同病因?qū)е碌漠愘|(zhì)性疾??；表現(xiàn)為心室肥厚、心室擴(kuò)張。

遺傳性：肥厚型心肌病

混合型：擴(kuò)心病、限制型心肌病

獲得性：感染性、心臟氣球樣變

（二）擴(kuò)張型心肌病

【定義】

1.本質(zhì)：左心室、雙心室擴(kuò)大，伴收縮功能障礙（限制型：舒張功能障礙）

2.表現(xiàn)：心衰、心律失常、血栓栓塞

【病因】

1.部分遺傳

2.感染：病毒最常見

3.炎癥

4.嗜酒

【病理和病生】

1.心腔擴(kuò)大：心室擴(kuò)張、室壁變薄；瘢痕、附壁血栓

2.組織學(xué)：心室肌肥大變性，纖維化

3.心臟收縮力減弱（射血分?jǐn)?shù)<30%）：水鈉潴留、心率加快、血管收縮→維持循環(huán)血量→加重心肌負(fù)荷→惡性循環(huán)

【癥狀】

1.特點：起病隱匿

2.活動時呼吸困難、耐量下降

3.心衰（左心衰早于右心衰）：左心衰（夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸）、右心衰（腹脹，下肢水腫）

4.心律失常：心悸、黑矇

5.終末期：頑固性低血壓

【體征】

1.心室擴(kuò)張：叩診心界擴(kuò)大；聽診心音減弱，第三、第四心音，二尖瓣關(guān)閉不全所致的心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音。

2.左心衰：肺部濕啰音、哮鳴音；

3.右心衰：頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性、肝腫大（時間長引起：黃疸、肝硬化、膽汁淤積）、外周水腫

【輔助檢查】

1.最重要：超聲心動（左心室擴(kuò)大、室壁運(yùn)動減弱、二尖瓣關(guān)閉不全）

2.胸部X光片：心影增大；左心衰（肺動脈壓增高、肺淤血、肺水腫、胸腔積液）

【診斷】臨床表現(xiàn)（心衰）+超聲心動（心腔擴(kuò)大，收縮力下降）

【鑒別診斷】除外引起心臟擴(kuò)大、收縮功能降低的其他原因

1.心臟瓣膜病

2.高血壓性心臟病

3.冠心病

【治療】

1.針對病因

2.針對心衰的藥物：

1）β受體阻滯劑：降低心肌耗氧

2）RAAS抑制劑

（1）ACEI、ARB

（2）ARNI

（3）醛固酮受體拮抗劑MRA：螺內(nèi)酯

3）利尿劑：氫氯噻嗪

4）伊伐布雷定：在降低心率的同時不影響心肌收縮力

5）洋地黃

3.心臟再同步化治療

4.抗凝：華法林、利伐沙班等

5.房顫的治療：控制心室率（β、CCB、洋地黃）、轉(zhuǎn)復(fù)（ⅠA、ⅠC、Ⅲ）、抗凝（CHA2DS2-VASc≥2分，華法林口服抗凝）

【特殊類型心肌病】

1.酒精性

2.圍生期

3.心動過速型

4.心律失常

5.心肌致密化不全：遺傳性

6.心臟氣球樣變：傷心綜合征；與情緒急劇激動或精神刺激有關(guān)。

（三）肥厚型心肌病

【定義】

1.病因：遺傳性；

2.本質(zhì)：心室非對稱性肥厚

3.發(fā)病人群：青少年——是青年人、運(yùn)動員猝死主因。

4.分類：梗阻型（左心室流出道梗阻）、非梗阻性

【病生】梗阻型：左室收縮時，血流通過引起負(fù)壓，二尖瓣前葉收縮期前移，加重梗阻

【病理】

1.心室肥厚：尤其室間隔肥厚；

2.組織學(xué)三聯(lián)征：排列（心室肌細(xì)胞排列紊亂）、小血管病變、瘢痕形成

【癥狀】

1.左心衰：勞力性呼吸困難、乏力；少見夜間陣發(fā)性呼吸困難

2.胸痛

3.并發(fā)：房顫

【體征】

1.左心室流出道狹窄：胸骨左緣第三四肋間收縮期噴射樣雜音；

2.二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣前葉移向室間隔）：心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音

3.影響雜音大小的因素：

1）增強(qiáng)：增加心肌收縮力（正性肌力藥）、減輕心肌前負(fù)荷（Valsalva動作、站立位、含服硝酸甘油）；

（1）心肌前負(fù)荷↓→心室收縮速率↑→血液對流出道的沖擊↑→雜音增強(qiáng)

（2）Valsalva動作是“深吸氣后緊閉聲門，再用力做呼氣動作”，可以使胸內(nèi)壓升高，減輕心室前負(fù)荷。

2）減弱：降低心肌收縮力（β受體拮抗劑）、增加心室前負(fù)荷（取蹲位）

【輔助檢查】

1.超聲心動：最重要。

1）特征：心室不對稱增厚、無心室腔增大；舒張期室間隔厚度15mm；

2）伴流出道梗阻時：二尖瓣前葉收縮期前移SAM

2.X線：早期（心影正常）、慢性（左心室增大）

【診斷】家族史、超聲心動舒張期室間隔壁厚15mm

【鑒別診斷】除外左心室負(fù)荷增加引起的左心肥厚

1.高血壓性心臟病

2.主動脈瓣狹窄

【治療】

1.藥物：

1）緩解癥狀：減輕流出道梗阻（β受體阻滯劑、維拉帕米地爾硫卓）；避免使用硝酸酯類

2）針對心衰：ABD+地高辛+新藥（伊伐布雷定、ARNI）

3）針對房顫：抗凝（CHA2DS2-VASc≥2分：華法林）、控制心室率（β受體阻滯劑、地爾硫卓、洋地黃）、轉(zhuǎn)復(fù)（ⅠA奎尼丁、ⅠC普羅帕酮、Ⅲ胺碘酮）

2.手術(shù)：室間隔切除術(shù)

3.起搏

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（四）限制性心肌病

【定義】

1.本質(zhì)：心室壁僵硬、舒張功能下降，充盈受限

2.表現(xiàn)：右心衰、心房擴(kuò)張

【病因】混合性心肌病

【分類】

1.浸潤性：淀粉樣變

2.特發(fā)性

3.心內(nèi)膜病變性

【病理】

1.病理：心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤、瘢痕形成；

2.結(jié)果：心室壁僵硬，充盈受限→心室舒張功能降低→心房增大→靜脈回流受阻

3.發(fā)展：

1）早期：收縮功能正常，左心室不擴(kuò)張；心房擴(kuò)張

2）進(jìn)展：左心室收縮異常，心腔擴(kuò)張

【癥狀】

右心衰：呼吸困難，運(yùn)動耐量下降

【體征】

右心衰：頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、移動性濁音陽性

【輔助檢查】

1.心肌淀粉樣變患者：尿本周蛋白、心電圖低電壓、超聲心動示心肌磨玻璃樣改變

2.超聲心動：雙心房增大；左心不大，充盈受限

【診斷】右心衰、心電圖肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓、超聲心動（雙房大、室壁不厚、左心室不擴(kuò)大、充盈受限）

【鑒別診斷】

與縮窄性心包炎：

1）相同點：舒張期充盈受限、右心衰表現(xiàn)、運(yùn)動耐量下降；

2）縮窄性心包炎：

（1）病史：心包積液病史

（2）體征：奇脈、心包叩擊音；

（3）胸部X光：心包鈣化；

（4）超聲心動圖：心包增厚

【治療】避免心衰誘因；無特異性治療方法

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（五）心肌炎

【病因】最常見的是病毒（直接作用、免疫反應(yīng)）感染；柯薩奇病毒為最常見。

【癥狀】病毒性心肌炎：

1.前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、肌肉酸痛、惡心嘔吐

2.隨后：心悸、胸痛、呼吸困難、水腫、心律失常

【體征】心律失常最常見

【輔助檢查】

1.有較大診斷價值：磁共振

2.確診：心肌活檢

【診斷】感染史、癥狀和體征、心肌磁共振顯示心肌損傷等

【治療】

1.無特異性治療方法

2.針對左心衰對癥

參考：內(nèi)科學(xué)（第九版）-人民衛(wèi)生出版社