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不同肌營養(yǎng)不良的對癥支持辦法

2023-07-21 14:58 作者:大健康v  | 我要投稿

不同肌營養(yǎng)不良的對癥支持治療也各有相應(yīng)的治療措施。確診是否及時、干預(yù)的時機、能否在疾病不同階段進行適宜的康復鍛煉、重要并發(fā)癥的處理等可影響對癥支持治療的效果。以DMD為例,目前理想的對癥支持治療是采取定期隨訪、采取多學科聯(lián)合治療的模式,為患者及家屬提供多方位、個性化的治療和指導。對于早期確診的患兒,可接受基礎(chǔ)劑量的激素治療,潑尼松治療有助于改善患者肌力、延長獨立行走時間、改善生活質(zhì)量,另一種糖皮質(zhì)激素地夫可特的副作用較潑尼松小,也推薦用于DMD的長期治療。同時要關(guān)注激素長期治療的副作用,如體重增加、情緒行為改變、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松等

進行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳性的肌肉變性病。大多數(shù)在兒童時期發(fā)病,個別可發(fā)生于青少年或成人。多年研究發(fā)現(xiàn)其病變的基本原因在于肌肉細胞膜的異常,但真正發(fā)病機理尚不明確,也就是說尚無根治方法。但我們一直在潛心研究,希望將來能改善疾病的預(yù)后,減輕患者和家屬的痛苦

肌營養(yǎng)不良患兒患病初期走路的時間晚,走快時容易摔跤,不會跑,家長往往以為是缺鈣,一些非專業(yè)醫(yī)師也認為是缺鈣了,需要補鈣。實際上這是進行性肌營養(yǎng)不良的早期表現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)孩子行走異樣時就應(yīng)該及時到醫(yī)院進行檢查,明確病因,主觀臆斷和不專業(yè)的診斷將耽誤治療

DMD屬于罕見病是一種嚴重的神經(jīng)肌肉遺傳性疾病,國內(nèi)一般稱為杜氏型肌營養(yǎng)不良或假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良。發(fā)病率約為3500個存活男嬰中有一例。由于"Dystrophin或DMD"基因的缺陷,造成肌營養(yǎng)不良病人無法合成正常的抗肌萎縮蛋白(Dystrophin蛋白),肌細胞膜失去完整骨架,造成肌細胞膜損傷,肌肉細胞進行性破壞。臨床表現(xiàn)主要為骨骼肌進行性萎縮,肌力逐漸減退,喪失活動能力。由于肌肉細胞呈進行性破壞,若不治療干預(yù),DMD病人通常在12歲前失去行走能力

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