? ? ? ? 朊病毒(prion)又稱“普里昂”或蛋白侵染子( prion,是proteinaceous infectious particle 的縮寫)，是一類不含核酸的傳染性蛋白質分子，因能引起宿主體內現有的同類蛋白質分子(PrP，其中的“c" 指cellular)發(fā)生與其相似的感應性構象變化，從而可使宿主致病。由于朊病毒與以往任何病毒有完全不同的成分和致病機制，故它的發(fā)現是20世紀生命科學包括生物化學、病原學、病理學和醫(yī)學中的一件大事。

? ? ? 朊病毒由美國學者S. B. Prusiner 于1982年研究羊瘙癢病時發(fā)現。由于其意義重大，故他于1997年獲得了諾貝爾獎。至今已發(fā)現與哺乳動物腦部相關的10余種中樞神經系統(tǒng)疾病都是由朊病毒所引起，諸如羊瘙癢病( scrapie in sheep,病原體為羊瘙癢病朊病毒蛋白“PrPSe")， 牛海綿狀腦病( bovine spongiformencephalitis, BSE;俗稱“瘋牛病”即mad cow disease; 其病原體為“PrpPB5E.")， 以及人的克-雅氏病( Creutzfeld-Jakob disease, 一種早老性癡呆病)、庫魯病( Kuru,一種震顫病)和G-S綜合征等。這類疾病的共同特征是潛伏期長，對中樞神經的功能有嚴重影響，包括引起腦細胞減少、大腦海綿狀變性、神經膠質細胞和異常淀粉樣蛋白質增多，從而引起神經退化性疾病。近年來，在Saccharomyces(酵母屬)等真核微生物細胞中，也找到了朊病毒的蹤跡。

? ? ? ?朊病毒是一類小型蛋白質顆粒，約由250個氨基酸組成，大小僅為最小病毒的1%，例如，PrP~ 的分子量僅為3.3x10^4 ~3.5x10^4。據報道，其毒性很強，1 g含朊病毒的鼠腦可感染1億只小鼠。它與真病毒的主要區(qū)別為:①呈淀粉樣顆粒狀;②無免疫原性;③無核酸成分;④由宿主細胞內的基因編碼;⑤抗逆性強，能耐紫外線輻射、殺菌劑(甲醛)和高溫(經120. 130 c處理4h后仍具感染性)。

? ? ? ?初步研究表明，朊病毒侵入人體大腦的過程為:借食物進入消化管，再經淋巴系統(tǒng)侵入大腦。由此可以說明為何患者的扁桃體中總可找到朊病毒顆粒。

? ? ? ? 目前已知，朊病毒的發(fā)病機制都是因存在于宿主細胞內的一些正常形式的細胞朊蛋白(PrPc)發(fā)生錯誤折疊后變成了致病朊蛋白而引起的。翻譯后的PrPc受PrPsc的作用而發(fā)生相應的構象變化，從而轉變成大量的PrPsc。有人曾形象地把它比喻為“把一只霉爛蘋果投入到一筐好蘋果中央所產生的后果”。所以，PrPc和PrPSc均來源于宿主中同一編碼基因并具有相同的氨基酸序列，所不同的只是其間三維結構相差甚遠。不同種類或株、系的朊病毒，其-級結構和三維結構是不同的，這種差異是造成朊病毒病傳播中宿主種屬特異性和病毒株、系特異性的原因。近期有國外學者發(fā)現，在自然界分離到的700種酵母中，有1/3存在著“天然的”朊病毒，并能賦子宿主某些有益的特性。