肺動脈閉鎖/室間隔缺損（PA/VSD）是一種少見并高度復(fù)雜的先天性心臟病，該病發(fā)生率在所有先心病中約占2.5%-3.4%，畸形主要是大的室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈或右室流出道閉鎖。根據(jù)國際常用的Castaneda分型，此病分為4型，其中IV型指沒有真正的肺動脈，肺血完全來源于主肺側(cè)支，病情最重。

此病患兒最常見的癥狀為紫紺和低氧血癥，有些新生兒剛出生時狀況良好，隨著動脈導(dǎo)管閉合側(cè)產(chǎn)生低氧血癥，甚至危及生命。如果患兒沒有因?yàn)閯用}導(dǎo)管在新生兒期閉合也沒有因?yàn)榇蟮闹鞣蝹?cè)支導(dǎo)致的心力衰竭而死亡，患兒將會獲得一個循環(huán)上的平衡使他們活到青少年期。在這段時間里，慢性進(jìn)行性紫紺將導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥，長期可導(dǎo)致腦栓塞和腦膿腫，同時出現(xiàn)明顯的杵狀指、趾。

IV型肺動脈閉鎖/室間隔缺損的手術(shù)治療通常需要先單側(cè)或雙側(cè)側(cè)面開胸，尋找并控制主要的主肺側(cè)支血管，再轉(zhuǎn)正中開胸將雙側(cè)的主肺側(cè)支血管分別單一化行成新的左、右肺動脈，然后重建右室流出道連接右室與新的左、右肺動脈，并同期或分期修補(bǔ)室間隔缺損。該手術(shù)難度極大，風(fēng)險極高，目前國內(nèi)只有極少數(shù)醫(yī)院能夠開展。

廣東省人民醫(yī)院莊建院長，同時也是中華醫(yī)學(xué)會胸心血管外科分會主任委員，他所率領(lǐng)的省醫(yī)心外科先心病團(tuán)隊(duì)擁有國內(nèi)最大量的IV型肺動脈閉鎖/室間隔缺損治療經(jīng)驗(yàn)。同時，莊建院長及其團(tuán)隊(duì)正在研究將先進(jìn)的3D打印技術(shù)應(yīng)用于臨床，尤其是復(fù)雜先心病的手術(shù)治療。2017年10月11日，攜手珠海賽納數(shù)字醫(yī)療，省醫(yī)心研所心血管醫(yī)學(xué)3D打印聯(lián)合實(shí)驗(yàn)室正式成立，這也是我國首家此類實(shí)驗(yàn)室，在心血管病診治應(yīng)用領(lǐng)域具有重大意義。

病案一，4歲，患有IV型肺動脈閉鎖/室間隔缺損，他從出生就有口唇、手腳紫紺表現(xiàn)，家長帶他去過很多大醫(yī)院，均表示無法手術(shù)，幸運(yùn)的是，他找到了廣東省人民醫(yī)院心外科溫樹生主任醫(yī)師，溫樹生主任看過檢查資料后告訴家長，張xx小朋友可以手術(shù)，而且利用賽納數(shù)字醫(yī)療3D打印技術(shù)打印復(fù)雜先心病模型，可以提高手術(shù)成功率，降低手術(shù)風(fēng)險，家長聽后喜出望外。

安排住院后，各項(xiàng)術(shù)前準(zhǔn)備工作有序展開，放射科黃美萍主任根據(jù)心臟CT資料完成建模，3D打印實(shí)驗(yàn)室再根據(jù)建模數(shù)據(jù)打印出心臟模型。手術(shù)前，莊建院長、溫樹生主任等仔細(xì)研究了心臟模型，分辨清楚各條側(cè)支血管的走行以及和周圍組織的關(guān)系，做到心中有數(shù)。手術(shù)開始后，先右側(cè)開胸，溫樹生主任胸有成竹，根據(jù)3D模型展示的空間位置關(guān)系，很快就找到了幾條主要的側(cè)支血管，通常需要幾個小時的過程僅僅用了1小時就完成了。然后再轉(zhuǎn)正中開胸，莊建院長完成側(cè)支血管的單一化和右室流出道重建。手術(shù)順利，患兒紫紺癥狀消失，恢復(fù)良好出院。幾個月后，張xx小朋友還將返院進(jìn)行室間隔缺損的修補(bǔ)，在那之后，他將獲得接近正常人的心臟、預(yù)期壽命以及生活質(zhì)量。

病案二，6歲，同樣患有IV型的肺動脈閉鎖/室間隔缺損，同樣去過多家大醫(yī)院咨詢，最后也是同樣地來到了省醫(yī)就診。有了上一例患兒的經(jīng)驗(yàn)，莊建院長與溫樹生主任商量：賽納數(shù)字醫(yī)療3D打印模型還原度高，定位精準(zhǔn)，我們可以嘗試直接在正中切口下尋找側(cè)支血管，這樣省去了側(cè)面開、關(guān)胸以及重新消毒鋪單的時間，也減少了側(cè)開胸對肺和呼吸肌的損傷，利于患兒恢復(fù)。事實(shí)證明確實(shí)如此，手術(shù)當(dāng)中溫樹生主任僅用了45分鐘就準(zhǔn)確找到了所有的4條主肺側(cè)支血管。評估患兒條件合適后，莊建院長進(jìn)行了側(cè)支血管單一化、右室流出道重建和室間隔缺損修補(bǔ)，完成一期根治，整個手術(shù)過程較以往縮短了5小時??！小姑娘恢復(fù)良好，術(shù)后3天就脫離了呼吸機(jī)支持，預(yù)計(jì)很快能康復(fù)出院。