先再次看看這個病例。

青年女性患者，病史時間比較長。

影像上主要表現(xiàn)為雙肺肺氣腫，雙肺多發(fā)支氣管囊狀、柱狀擴張，支氣管管壁增厚，管腔內(nèi)黏液栓等。

那么這個25歲患者如此顯著支氣管擴張的病因是什么？

最常見的支氣管擴張病因是慢性感染引起的支氣管壁組織破壞，支氣管內(nèi)分泌物淤積和長期劇烈咳嗽，引起支氣管內(nèi)壓力增高， 肺不張和肺纖維化對支氣管產(chǎn)生外在性牽引，這幾種因素互相作用，促成并加劇支氣管擴張。

此外還有一些少見病因：

(1) 支氣管先天性發(fā)育障礙如巨大氣管－支氣管征，可能是先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴張。

(2) 軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心）被稱為Kartagener 綜合征（原發(fā)性纖毛運動障礙）。

(3) 肺囊性纖維化等與遺傳因素有關(guān)疾病可有支氣管黏稠分泌物豬留，引起阻塞、肺不張和感染，誘發(fā)支氣管擴張。

本病例患者在就診前已在外院確診肺囊性纖維化，此病例只是想說看到支氣管擴張時要多想一步，不要僅僅想到支擴。

囊性纖維化（cystic fibrosis）是由位于第7對染色體CF基因突變引起的常染色體隱性遺傳病。本病主要特點是全身外分泌腺分泌紊亂并胰酶分泌缺乏，導(dǎo)致黏液分泌亢進，堵塞胰腺小管引起胰腺囊性纖維增殖性病變，堵塞細支氣管引起肺部感染或局部肺不張，最終導(dǎo)致支氣管擴張、肺間質(zhì)纖維化、肺氣腫、肺動脈高壓和肺源性心臟病。本病的外分泌腺功能障礙的發(fā)病機制尚不清楚，可能為患者的上皮細胞氯離子通道調(diào)節(jié)有缺陷，呼吸道黏膜上皮的水、電解質(zhì)跨膜轉(zhuǎn)運有障礙，黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，使黏液性狀改變致分泌物變黏稠。

臨床表現(xiàn)

（1）呼吸系統(tǒng)主要表現(xiàn)為反復(fù)感染和氣道阻塞。早期輕度咳嗽，咳嗽逐漸加劇，黏痰不易咳出，呼吸急促。若患者咳大量膿痰或咯血，提示可能有支氣管擴張和肺膿腫。若患者喘鳴、活動后氣急，常并發(fā)自發(fā)性氣胸或縱隔氣腫，提示可能有肺纖維化和肺氣腫。若患者氣急加劇、發(fā)紺，提示有缺氧和二氧化碳潴留。晚期患者可出現(xiàn)呼吸衰竭和肺源性心臟病。體格檢查常見杵狀指（趾）。

（2）由于腸黏液分泌和黏度異常以及缺乏胰酶，新生兒可有胎糞阻塞，兒童可出現(xiàn)腸梗阻和直腸脫垂。胰腺分泌不足導(dǎo)致腹脹、腹部隆起、排出大量泡沫惡臭糞便、脂肪瀉和氮溢等消化不良癥狀。維生素A缺乏可導(dǎo)致眼干燥癥。患兒食欲旺盛，飲食量足夠，仍營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩。膽道阻塞可導(dǎo)致黃疸，并發(fā)肝硬化可出現(xiàn)門靜脈高壓、脾功能亢進。嬰兒若出汗過多，失去大量電解質(zhì)和水分，容易引起虛脫。

（3）黏稠的分泌液常會阻塞輸精管，導(dǎo)致男性患者不育。女性患者的生殖能力也會下降。

實驗室檢查

（1）汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征，病兒汗內(nèi)氯含量可高達 105～125mmol／L，鈉為120mmol／L（正常兒童汗液內(nèi)氯含量平均為30～40mmol／L，鈉為 60mmol／L）。（2）尿：5-羥吲哚乙酸增加，對診斷有參考價值。（3）十二指腸液檢查：腸液黏稠度增加，各種胰酶（特別是胰蛋白酶）減少或缺乏，為診斷依據(jù)。（4）直腸黏膜活檢：腺管充滿黏液，擴張形成黏液層。空腸黏膜活檢：腸黏膜絨毛消失。

影像表現(xiàn)

肺部影像學(xué)表現(xiàn)為非特異性。早期表現(xiàn)為多發(fā)小葉實變伴小葉節(jié)段性肺不張，以及局限性肺氣腫，病理上為慢性支氣管肺炎。上述病變經(jīng)治療可吸收，但易反復(fù)發(fā)作。晚期表現(xiàn)為雙肺彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，伴有支氣管管壁增厚與管腔擴張、肺膿腫、肺氣腫、自發(fā)性氣胸及肺心病。