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結(jié)節(jié)性硬化診斷檢查特點,結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)臨床表現(xiàn)

2022-12-21 13:14 作者:消結(jié)通三湯-tst0697  | 我要投稿

結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)是一種罕見的多系統(tǒng)遺傳性疾病,可導致非癌性腫瘤在大腦和其他重要器官如腎臟,心臟,肝臟,眼睛,肺和皮膚中生長。?癥狀的組合可能包括癲癇發(fā)作,智力殘疾,發(fā)育遲緩,行為問題,皮膚異常以及肺和腎臟疾病。

結(jié)節(jié)性硬化的小結(jié)節(jié)和鈣化,可由CT顯示,并具有下列特點:

①結(jié)節(jié)或鈣化居室管膜下與腦室周圍,呈類圓形或不規(guī)則形高密度,病賍雙側(cè)多發(fā);

②增強掃描,結(jié)節(jié)則更清楚,鈣化無強化;

③皮層或白質(zhì)內(nèi)有時見多發(fā)小結(jié)節(jié)狀鈣化,其密度比腦室壁鈣化低,邊界不清楚;

④如發(fā)生在小腦,可呈廣泛結(jié)節(jié)狀鈣化;

⑤阻塞腦脊液通道,可出現(xiàn)腦積水;

⑥部分病例有腦室擴大及腦萎縮;

⑦少數(shù)病例可合并有室管膜下巨細胞星形細胞瘤。

結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)臨床表現(xiàn):

皮膚的改變:皮膚改變:TSC有典型的皮膚改變:色素脫失、鯊革樣斑、面部血管纖維瘤和甲周纖維瘤。

神經(jīng)系統(tǒng)改變:兒童和青少年患者突出的臨床表現(xiàn),最常見的表現(xiàn)為癲癇,還可出現(xiàn)多種神經(jīng)表現(xiàn)異常。

肺部表現(xiàn):在女性患者,還可出現(xiàn)淋巴管肌瘤(LAM)改變,臨床表現(xiàn)和LAM相似,呼吸困難常進行性發(fā)展,后期需要肺移植治療。

腫瘤:TSC常發(fā)生多種良性腫瘤,以腎血管肌脂瘤最為常見。偶有惡性腫瘤的發(fā)生。

其他表現(xiàn):約30-60%的病人可有眼部損害,視網(wǎng)膜晶體瘤最具特征性,少數(shù)可突然失眠;少數(shù)病人突眼、白內(nèi)障、色素性視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜出血和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。少數(shù)患者還可以伴發(fā)內(nèi)臟腫瘤,以腎腫瘤最多見,其次是心橫紋肌瘤。此外還可以伴發(fā)有骨骼病變。

結(jié)節(jié)性硬化這種疾病的危害非常的之大,它會造成人體的多器官的腫瘤造成一系列損傷,危害生命,這會使得人們的生活受到極大的影響,慢慢讓人失去了自理能力,所以在生活中我們應(yīng)該多關(guān)注患有結(jié)節(jié)性硬化疾病的患兒,高鐵軍醫(yī)師采用純中藥湯劑療法來進行治療,多數(shù)患兒病癥可達到不同程度的改善和環(huán)境,結(jié)節(jié)的程度有所縮小。

中醫(yī)從根本入手,主要是運用中藥活血化瘀,可以改善全血微循環(huán),使腦部供氧、供血得到改善,心血不遂而瘀、瘀則經(jīng)絡(luò)不通、痰阻血瘀上擾清竅,運用該療法治療:

(1)具有解毒、活血、健腦等功效,有針對性地運用中藥方劑,疏肝清熱兼有活血之效,且不伐正氣;

(2)具有開竅、通絡(luò)、益腎、通竅、以通絡(luò)解毒、養(yǎng)血化瘀、滋陰補氣、淳香開竅,辯證治療結(jié)節(jié)性硬化。

(3)改善全血液循環(huán),改善組織通透性,取其開竅益智之效,平補腎精壯筋骨攝涎唾,且不礙生機。時在脾經(jīng)主令。

以任何病理來治病都離不開疾病的本源,切勿急病亂投醫(yī),害人又害己

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