【概述】

???????腦膜瘤（meningioma）是顱內(nèi)常見(jiàn)腫瘤，其發(fā)生率僅次于膠質(zhì)瘤，占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的15%～20%。據(jù)統(tǒng)計(jì)，該腫瘤的發(fā)病率為（2～3）/100 000。絕大多數(shù)腦膜瘤來(lái)源于蛛網(wǎng)膜粒的特殊細(xì)胞即蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞，少數(shù)者起于硬膜的纖維母細(xì)胞或附于腦神經(jīng)、脈絡(luò)叢的蛛網(wǎng)膜組織。腦膜瘤的發(fā)生與多種因素有關(guān)，其中染色體22異常起重要作用，單一染色體見(jiàn)于72%患者，此外長(zhǎng)臂缺如也較為常見(jiàn)。Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis， NF）系遺傳性病變，其易發(fā)生腦膜瘤。腦膜瘤發(fā)生還可能與性激素有關(guān)，表現(xiàn)為腫瘤易發(fā)生在女性，孕期腫瘤增大及腫瘤中可查出孕激素、雌激素或雄激素的受體。此外，放射治療也可能是腦膜瘤的誘發(fā)因素之一。

【臨床特點(diǎn)】

???????腦膜瘤多見(jiàn)于中老年人，發(fā)病峰值年齡為40～60歲；兒童者僅占1%～2%。女性多見(jiàn)，男女比例為1︰2～1︰4。腦膜瘤一般為單發(fā)，偶為多發(fā)，多發(fā)者常見(jiàn)于Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病。腦膜瘤易發(fā)生在硬膜竇附近、顱縫封合處及有蛛網(wǎng)膜粒和蛛網(wǎng)膜殘遺細(xì)胞部位。其中幕上者占90%，最常見(jiàn)的部位是矢狀竇旁（25%）和大腦凸面（20%），兩者之和幾乎占全部腦膜瘤的1/2。多數(shù)矢狀竇旁腦膜瘤起于上矢狀竇中1/3，而發(fā)生在上矢狀竇后1/3者僅占15%。大腦凸面腦膜瘤起于大腦表面硬膜，常發(fā)生在冠狀縫附近。幕上腦膜瘤第三個(gè)常見(jiàn)部位是蝶骨嵴（15%～20%），其中1/3發(fā)生在前床突附近，并常侵犯視神經(jīng)管，余2/3位蝶骨嵴中、外側(cè)部。發(fā)生在鞍區(qū)、嗅溝、前顱凹底腦膜瘤各占5%～10%。后顱凹腦膜瘤約占10%，常見(jiàn)部位是橋小腦角區(qū)、斜坡和小腦幕。約2%顱內(nèi)腦膜瘤不與硬膜相連，通常位于側(cè)腦室的三角區(qū)，起于脈絡(luò)叢的間質(zhì)細(xì)胞或脈絡(luò)叢組織。其他少見(jiàn)部位是松果體區(qū)和視神經(jīng)鞘。發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)硬膜之外的腦膜瘤罕見(jiàn)，僅占全部腦膜瘤的1%，常見(jiàn)于鼻竇，也可發(fā)生在鼻腔、腮腺等處，而原發(fā)于顱骨或帽狀腱膜下的腦膜瘤甚為少見(jiàn)。

???????病理檢查，腦膜瘤通常屬腦外腫瘤，多有完整包膜。大體形態(tài)分兩型，即球形或扁平狀，表面可有分葉而呈結(jié)節(jié)狀。腦膜瘤既可與硬膜以寬基底相連，也可為柄狀相連而形成有蒂腫塊。瘤周硬膜常有環(huán)狀反應(yīng)性增厚，腫瘤還可侵犯硬膜甚至下方的骨質(zhì)。通常，腫瘤與相鄰腦實(shí)質(zhì)有明確分界，其間有裂隙狀蛛網(wǎng)膜下腔及陷入的腦脊液和血管。腦膜瘤血供豐富，多來(lái)自腦膜動(dòng)脈分支，但較大腫瘤的周邊部可有軟腦膜血管參與供血，側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤血供來(lái)自脈絡(luò)膜動(dòng)脈。腫瘤質(zhì)地可較軟或較硬，主要取決于瘤內(nèi)的纖維組織和鈣化量。瘤內(nèi)常有壞死和出血灶，然而大量出血少見(jiàn)，有時(shí)瘤內(nèi)還可見(jiàn)到囊變或黃色瘤樣變。鏡下檢查，根據(jù)腦膜瘤細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)，可將其分為合體細(xì)胞型、纖維型、過(guò)渡型、成血管細(xì)胞型和間變型等，此外還有許多亞型。

???????目前，世界衛(wèi)生組織（WHO）依腫瘤增殖活躍程度、侵襲性等生物學(xué)行為，將腦膜瘤分為三型：①典型良性腦膜瘤（typical meningioma），最常見(jiàn)，WHO Ⅰ級(jí)；②不典型腦膜瘤（atypical meningioma），WHO Ⅱ級(jí)；③間變性（惡性）腦膜瘤（anaplastic or malignant meningioma），WHO Ⅲ級(jí)。在 2007年版分類(lèi)中，非典型腦膜瘤的診斷是根據(jù)5個(gè)組織學(xué)特征中的任意3條進(jìn)行診斷，包括自發(fā)性壞死、薄膜改變（旋渦或束樣結(jié)構(gòu)）、明顯的核仁、高度細(xì)胞增生和小細(xì)胞（細(xì)胞簇伴增高的核漿比）。而在2016年分類(lèi)中，僅根據(jù)出現(xiàn)腦組織侵襲聯(lián)合大于4個(gè)以上分裂計(jì)數(shù)就可以診斷非典型腦膜瘤。

???????腦膜瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的大小和部位。腫瘤較小時(shí)多無(wú)癥狀，而于影像學(xué)檢查或尸檢中意外發(fā)現(xiàn)。由于腦膜瘤生長(zhǎng)緩慢，產(chǎn)生癥狀時(shí)，瘤體多已達(dá)到相當(dāng)大的程度。矢狀竇旁和大腦凸面腦膜瘤常見(jiàn)表現(xiàn)為癲癇和/或半身無(wú)力，發(fā)生在鞍區(qū)海綿竇者可產(chǎn)生多支腦神經(jīng)受損，額區(qū)和嗅溝腦膜瘤可引起精神癥狀或失嗅，蝶骨嵴腦膜瘤可致視力障礙，橋小腦角區(qū)腫瘤則可發(fā)生聽(tīng)力和顏面感覺(jué)異常。

???????腦膜瘤預(yù)后主要取決于病變位置和組織類(lèi)型。病變位置不同而具有相同組織學(xué)特征的腫瘤，其預(yù)后可有明顯差異，如大腦凸面腦膜瘤可完全切除，其預(yù)后明顯優(yōu)于累及海綿竇和顱底的相同類(lèi)型腫瘤。使用WHO分類(lèi)法，不同類(lèi)型腫瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率有明顯差異，典型良性腦膜瘤復(fù)發(fā)率僅為3%～7%，不典型者復(fù)發(fā)率約為1/3，而間變性者復(fù)發(fā)率高達(dá)75%。

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【影像檢查技術(shù)與優(yōu)選】

??????? CT和MRI檢查是腦膜瘤的主要影像診斷方法。兩者相比，MRI檢查對(duì)腦膜瘤的定位、定性及與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系的顯示要優(yōu)于CT檢查；其能確切顯示病變處灰白質(zhì)界面的受壓和移位、周?chē)鷼埓娴闹刖W(wǎng)膜下腔及鄰近腦池和腦溝的改變，從而確切指明腫瘤位于腦外；MRI的多方位成像能準(zhǔn)確評(píng)估腫瘤的大小及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系；血管流空表現(xiàn)還可顯示腫瘤內(nèi)和周邊血管及腫瘤區(qū)大血管移位情況，有助于術(shù)前參考；MRI的多參數(shù)成像也有利于腦膜瘤與其他顱內(nèi)腫瘤的鑒別。然而，MRI檢查也有不足之處，即對(duì)腦膜瘤內(nèi)鈣化及鄰近骨質(zhì)改變的顯示還不及CT；此外，MRI檢查還不如CT普及，且檢查費(fèi)用較高，如此致多數(shù)腦膜瘤的診斷仍依賴(lài)于CT檢查。

CT和/或MRI檢查確診為腦膜瘤后，有時(shí)仍需行腦血管造影包括DSA檢查，目的在于了解腫瘤的供血?jiǎng)用}，以減少術(shù)中出血，或于術(shù)前行供血?jiǎng)用}的介入性栓塞治療，以利于手術(shù)進(jìn)行。目前，術(shù)前通過(guò)CTA也可以明確腫瘤的供血?jiǎng)用}及引流靜脈，確定腫瘤與鄰近大血管的關(guān)系。X線(xiàn)平片因其限度已不是腦膜瘤的影像診斷方法。然某些患者可因頭外傷等原因行X線(xiàn)平片檢查，有可能意外發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀腦膜瘤所致的骨質(zhì)改變、腫瘤鈣化等，從而提示進(jìn)一步行CT或MRI檢查。

?【影像學(xué)表現(xiàn)】

1.血管造影可顯示腦膜瘤所致的血管移位及其供血?jiǎng)用}、腫瘤循環(huán)和導(dǎo)出靜脈。血管移位：絕大多數(shù)腦膜瘤居于腦外且較大，易造成鄰近血管發(fā)生突然轉(zhuǎn)折或弧形移位，也可使周?chē)芊蛛x而包繞腫瘤。腦凸面腫瘤則致皮質(zhì)動(dòng)脈與顱骨內(nèi)板分離而形成無(wú)血管區(qū)。供血?jiǎng)用}：腦膜瘤血供豐富并多由頸外動(dòng)脈腦膜支供血，顯示供血?jiǎng)用}迂曲、擴(kuò)張，末端分為數(shù)小支呈叢狀進(jìn)入瘤內(nèi)。較大的腫瘤周邊部可有頸內(nèi)動(dòng)脈的軟腦膜支參與供血。腫瘤循環(huán)：腦膜瘤常具有典型的腫瘤循環(huán)，即動(dòng)脈期腫瘤染色呈網(wǎng)狀、放射狀或柵欄狀，而在動(dòng)脈晚期直至靜脈期，則呈明顯均一染色，狀如“棉花團(tuán)”樣，具有特征。導(dǎo)出靜脈腦膜瘤通常無(wú)明確導(dǎo)出靜脈，有時(shí)可見(jiàn)數(shù)支小靜脈包繞腫瘤并導(dǎo)入淺靜脈內(nèi)。

?2.CT平掃和增強(qiáng)檢查腦膜瘤的發(fā)現(xiàn)率分別為85%和95%。表現(xiàn)與其組織分型密切相關(guān)：即典型腦膜瘤多具有典型表現(xiàn)，約占85%～90%；而不典型腦膜瘤的表現(xiàn)常不典型，約占5%～10%；間變性即惡性腦膜瘤，僅占1%～2%。通常，腦膜瘤具有腦外腫瘤特征，即廣基與顱骨內(nèi)板或硬膜相連，皮層受壓內(nèi)移、變形并與顱骨內(nèi)板距離增大，腫瘤處腦池、腦溝封閉，相鄰腦池和腦溝擴(kuò)大。側(cè)腦室內(nèi)腫瘤多位于三角區(qū)，其長(zhǎng)軸與腦室方向一致，周?chē)袣埓娴氖仪?。約60%腦膜瘤呈均一略高密度腫塊，與其富有砂粒瘤樣鈣化、細(xì)胞致密及水分較少等因素有關(guān)；約30%腫瘤呈均一等密度腫塊。瘤內(nèi)常有點(diǎn)狀、星狀或不規(guī)則形鈣化，偶爾整個(gè)瘤體完全鈣化。腦膜瘤通常呈圓形、卵圓形或分葉狀，顱底者可為扁平狀，邊界清楚、光滑，見(jiàn)于腦膜瘤的好發(fā)部位。較大腦膜瘤有明顯占位表現(xiàn)。瘤周腦水腫一般較輕，然壓迫或侵犯靜脈和/或硬膜竇時(shí)，也可發(fā)生明顯腦水腫。骨窗觀察，可發(fā)現(xiàn)腫瘤引起的內(nèi)板局限性或彌漫性骨增生及骨破壞。增強(qiáng)檢查，腦膜瘤血供豐富，不具有血-腦屏障，因而多呈明顯均一強(qiáng)化。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，腦膜瘤的時(shí)間-密度曲線(xiàn)與血管同步升高，達(dá)到峰值后則保持較長(zhǎng)時(shí)間的相對(duì)平穩(wěn)，其后緩慢下降。腦膜瘤不典型表現(xiàn)包括瘤內(nèi)范圍不等的低密度區(qū)、腫瘤高密度出血灶和瘤周水樣低密度病變。

?（1）低密度區(qū)：平掃檢查即可顯示，其大小不等，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，可單發(fā)或多發(fā)，系腫瘤壞、囊變、黏液變性、脂肪變性或陳舊性出血所致。增強(qiáng)檢查，低密度區(qū)多無(wú)強(qiáng)化。

?（2）腫瘤高密度出血灶：腦膜瘤很少發(fā)生明顯出血，可見(jiàn)于瘤內(nèi)或瘤周。平掃檢查，新鮮出血表現(xiàn)腫瘤內(nèi)或鄰近腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的高密度灶。若出血進(jìn)入原有的壞死腔內(nèi)，則出現(xiàn)液平。瘤內(nèi)陳舊性出血表現(xiàn)為低密度灶，此時(shí)難與囊變或黏液變性所致的低密度區(qū)鑒別。（3）瘤周水樣低密度病變：常見(jiàn)于矢狀竇旁區(qū)腦膜瘤，其可為局部腦脊液循環(huán)障礙所致的部分蛛網(wǎng)膜下腔增寬，也可為蛛網(wǎng)膜囊腫。與腦水腫不同，這種瘤周低密度區(qū)雖呈水樣密度，但邊緣清楚、銳利，位于腦外。惡性腦膜瘤表現(xiàn)為平掃形態(tài)多不規(guī)則，常有蘑菇狀的突出部分，腫瘤的部分邊界顯示不清。瘤內(nèi)易有囊變或壞死性低密度區(qū)，多無(wú)鈣化，周?chē)Ｓ忻黠@腦水腫，腫瘤易侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu)。增強(qiáng)檢查，腫瘤常呈不均一強(qiáng)化，有不規(guī)則形強(qiáng)化腫塊向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)侵入，部分邊界仍顯示不清。

?3.MRI平掃，大多數(shù)腦膜瘤具有明確腦外腫瘤特征，即灰白質(zhì)界面受壓并向內(nèi)移位，于腦實(shí)質(zhì)與腫瘤間可見(jiàn)裂隙狀T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)影，其代表殘存的蛛網(wǎng)膜下腔。T1WI上，多數(shù)腫瘤呈等信號(hào)，少數(shù)為略低信號(hào)；在T2WI上，腫瘤常為等或略高信號(hào)。無(wú)論T1WI還是T2WI上，腫瘤信號(hào)常不甚均一，表現(xiàn)為顆粒狀、斑點(diǎn)狀或輪輻狀影，其與瘤內(nèi)血管、鈣化、囊變及纖維性間隔有關(guān)。瘤內(nèi)血管呈點(diǎn)狀或弧線(xiàn)狀無(wú)信號(hào)影。鈣化則呈邊緣毛糙的低或無(wú)信號(hào)灶，有時(shí)難與流空的血管鑒別。瘤內(nèi)囊變區(qū)則呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)灶。惡性腦膜瘤常為不規(guī)則而呈分葉狀和/或結(jié)節(jié)狀，腫瘤包膜多不完整且內(nèi)部信號(hào)不均。腦膜瘤所致的腦水腫在T1WI上呈低信號(hào)，而在T2WI上為高信號(hào)，位于瘤周。腦水腫程度與腫瘤大小、組織類(lèi)型及良、惡性的相關(guān)性均不明顯。MRI檢查同樣可顯示腦膜瘤所致的顱骨骨質(zhì)改變。

DWI檢查時(shí)，不典型腦膜瘤及間變性腦膜瘤有時(shí)可見(jiàn)水分子彌散受限改變。

增強(qiáng)檢查，腦膜瘤有明顯相對(duì)均一強(qiáng)化，而囊變、壞死或出血部分無(wú)強(qiáng)化。部分腫塊邊緣與腦實(shí)質(zhì)間無(wú)銳利分界，提示腦實(shí)質(zhì)受累。60%腦膜瘤顯示腫瘤鄰近硬膜發(fā)生鼠尾狀強(qiáng)化，此即“硬膜尾征”（dural tail sign）。其發(fā)生原因還有不同認(rèn)識(shí)，可能與腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)或硬膜反應(yīng)性改變有關(guān)。

【診斷要點(diǎn)】

???????腦膜瘤的影像學(xué)檢查，無(wú)論CT、MRI檢查，還是X線(xiàn)平片、血管造影均具有一定特征，因此，和其他顱內(nèi)腫瘤相比，腦膜瘤具有較高的診斷準(zhǔn)確率。

????????腦膜瘤X線(xiàn)檢查時(shí)，骨質(zhì)改變、腫瘤鈣化及血管壓跡改變可提示診斷，但這些異常表現(xiàn)僅見(jiàn)于20%～30%腫瘤，且不能指明腫瘤大小和與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。腦血管造影檢查，腦膜瘤的診斷準(zhǔn)確率可高達(dá)90%，腫瘤主要由頸外動(dòng)脈分支供血，動(dòng)脈晚期出現(xiàn)雪團(tuán)狀染色并維持較長(zhǎng)時(shí)間，這些表現(xiàn)是腦膜瘤的特征，也是診斷的主要依據(jù)。然而腦血管造影屬有創(chuàng)性檢查，目前已不再是腦膜瘤的主要影像診斷方法。

???????如同其他顱內(nèi)腫瘤，當(dāng)前腦膜瘤的主要影像診斷方法是CT和MRI檢查。CT檢查，腦膜瘤的診斷準(zhǔn)確率達(dá)90%以上。絕大多數(shù)腦膜瘤具有典型CT表現(xiàn)：腫瘤位于腦膜瘤的好發(fā)部位；具有腦外腫瘤的特征，與顱骨、硬膜關(guān)系密切；呈均一略高密度或等密度；邊緣清楚、銳利；有明顯均一強(qiáng)化。據(jù)此可明確診斷，如同時(shí)合并鈣化和骨質(zhì)改變，則診斷更為可靠。CT表現(xiàn)不典型的腦膜瘤，僅是部分征象不典型，如內(nèi)有無(wú)強(qiáng)化低密度區(qū)或周邊有水樣低密度灶，但依據(jù)其余典型表現(xiàn)仍可能做出正確診斷。對(duì)于惡性腦膜瘤的診斷，CT檢查有限度，但依據(jù)前述惡性腦膜瘤的CT表現(xiàn)有可能提示診斷。MRI檢查，腦膜瘤的診斷準(zhǔn)確率可高達(dá)97%。診斷依據(jù)是：腫瘤位于腦外；見(jiàn)于腦膜瘤的好發(fā)部位；邊界清楚；T1WI為略低或等信號(hào)，T2WI呈等或略高信號(hào)；增強(qiáng)檢查有明顯強(qiáng)化并多具有“硬膜尾征”。應(yīng)當(dāng)指出的是，“硬膜尾征”雖對(duì)診斷有幫助，但不具特異性，同樣表現(xiàn)也可見(jiàn)于硬膜受累的膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤或神經(jīng)鞘瘤。惡性腦膜瘤MRI檢查可發(fā)現(xiàn)某些征象，包括形態(tài)不規(guī)則、包膜不完整及鄰近腦實(shí)質(zhì)出現(xiàn)強(qiáng)化灶，從而有可能提示診斷，但并不可靠，最終仍需獲得組織學(xué)證實(shí)。

【鑒別診斷】

???????無(wú)論CT還是MRI檢查，表現(xiàn)典型的腦膜瘤易于診斷，不典型者需與相應(yīng)部位的其他腫瘤鑒別。大腦凸面的腦膜瘤需與膠質(zhì)瘤、淋巴瘤或轉(zhuǎn)移瘤鑒別，一般不難，較為困難的是與有顱內(nèi)侵犯的顱骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別；鞍區(qū)者需與垂體瘤鑒別，正常蝶鞍、鞍膈及垂體上緣的顯示均利于腦膜瘤的診斷；橋小腦角區(qū)腦膜瘤應(yīng)與聽(tīng)神經(jīng)瘤鑒別，內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大及內(nèi)有強(qiáng)化腫塊指明為聽(tīng)神經(jīng)瘤；腦室內(nèi)腦膜瘤需與脈絡(luò)叢乳頭瘤鑒別，后者常致交通性腦積水，并多見(jiàn)于青少年。某些硬膜病變?nèi)缪芑?、海綿狀血管瘤、轉(zhuǎn)移瘤或白血病浸潤(rùn)也可類(lèi)似腦膜瘤，均需加以鑒別。

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